Syndrome cave supérieur sans thrombose révélant une maladie de Behçet : deux observations

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• 作者：Fr&#xe9 ; d&#xe9 ; ric V ; ergheynst ; Olivier Francois ; Marc Laureys ; Guy Decaux
• 关键词：Beh&#xe7 ; et's disease ; Thrombosis ; Superior vena cava syndrome
• 刊名：Revue du Rhumatisme
• 出版年：2008
• 期刊代码：238_11698330
• 类别：med
• 出版时间：May 2008
• 卷：75
• 期：5
• 页码：497-499
• 文件大小：375 K

摘要

Intrathoracic manifestations other then vascular aneurysm and thrombosis are rare in the course of Behçet's disease. Mediastinal fibrosis is also unusual.

Methods

Three cases of Behçet's disease with initial mediastinal fibrosis are reported. Diagnosis means, pathogenic mechanisms and therapeutic modalities are also more precisely defined.

Results

Three male patients (21, 25 and 27 years of age, respectively) were hospitalized for progressive vena cava superior syndrome accompanied by mediastinal fibrosis demonstrated by MRI and/or CT scan which both showed infiltration of the mediastinal fat. Multiple calcifications were also present in one patient. Histology was performed in one case. Thrombosis of the vena cava superior and innominata veins was associated with fibrosis in all three cases. Thrombosis of venae subclavia and left jugularis was also present in one case. Other manifestations leading to the diagnosis of Behçet's disease were demonstrated by the patient's history and, in one case, occurred on the fourth day of hospitalization. After initiation of a treatment including corticoids, anticoagulants and colchicine, the outcome was favorable in two cases. The third patient died.

Conclusion

Mediastinal fibrosis combined with Behçet's disease has rarely been described. However, it should be included in manifestations of the disease. The causative process which might be vasculitis has to be demonstrated.

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Résumé

Propos

Les manifestations intrathoraciques autres que les anévrismes ou les thromboses vasculaires sont rares au cours de la maladie de Behçet. La fibrose médiastinale est exceptionnellement décrite.

Méthodes

Les auteurs rapportent trois cas de maladie de Behçet dans lesquels la fibrose médiastinale était inaugurale et essayent de préciser les moyens diagnostiques, les mécanismes pathogéniques et les modalités thérapeutiques.

Résultats

Il s'agissait de trois hommes âgés respectivement de 21, 25 et 27 ans, hospitalisés pour un syndrome cave supérieur d'installation progressive en rapport avec une fibrose médiastinale mise en évidence à l'IRM et/ou à la tomodensitométrie sous la forme d'un processus infiltrant la graisse médiastinale. Ce syndrome était associé dans un cas à la présence de multiples calcifications. Une vérification histologique a été effectuée dans un cas. Cette fibrose était associée à une thrombose de la veine cave supérieure et du tronc innominé dans les trois cas, et à une thrombose des veines sous-clavière et jugulaire gauches dans un cas. Le syndrome cave supérieur était inaugural dans les trois observations. Les autres manifestations permettant le diagnostic de la maladie de Behçet ont été retrouvées à l'anamnèse et, dans un cas, se sont déclarées au 4^e jour d'hospitalisation. L'évolution sous traitement associant corticoïdes, anticoagulants et colchicine a été favorable dans deux cas, le troisième patient est décédé 4 mois après des suites opératoires d'un anévrisme du tronc brachiocéphalique.

Conclusion

Exceptionnellement décrite en association avec la maladie de Behçet, la fibrose médiastinale doit figurer, à notre avis, parmi les manifestations intrathoraciques de cette dernière. Le processus causal qui pourrait être une vascularite reste à préciser.