La hipertensi贸n arterial pulmonar aparece con frecuencia en los pacientes con cardiopat铆as cong茅nitas. La inmensa mayor铆a
de ellos presentan cortocircuitos cardiacos cong茅
nitos. Inicialmente pue
den mostrar un cortocircuito izquierda-
derecha (sist茅mico-pulmonar). Su evoluci贸n natural muestra que, a medida que progresa la enfermedad, el remo
delado y la disfunci贸n vasculares dan lugar a aumentos
de la resistencia vascular pulmonar y finalmente se
desarrolla un s铆ndrome
de Eisenmenger, que es la forma m谩s avanzada. Las anomal铆as anatomopatol贸gicas y estructurales que se producen en la circulaci贸n pulmonar
de estos pacientes son, en cierta medida, similares a las que se observan en otras formas
de hipertensi贸n arterial pulmonar. Bas谩ndose en este conocimiento, el tratamiento
del s铆ndrome
de Eisenmenger ha sufrido cambios significativos recientemente, con la introducci贸n
de los tratamientos dirigidos a abordar las lesiones vasculares pulmonares.
El cierre m谩s temprano de la comunicaci贸n cardiaca contin煤a siendo la mejor prevenci贸n de la lesi贸n vascular pulmonar. Sin embargo, los par谩metros preoperatorios que indican que una reparaci贸n ser谩 segura y eficaz contin煤an sin estar claros, aun cuando la hemodin谩mica siga siendo la evaluaci贸n habitual. La hipertensi贸n pulmonar postoperatoria, tanto en el periodo inmediato tras la reparaci贸n quir煤rgica como en la evoluci贸n a largo plazo, a煤n es un verdadero reto para el tratamiento. La situaci贸n concreta de los ventr铆culos 煤nicos y la circulaci贸n de Fontan plantea tambi茅n dificultades en presencia de lesiones vasculares pulmonares. Algunos de estos problemas se comentan en este art铆culo de revisi贸n de la hipertensi贸n pulmonar asociada a cortocircuitos cong茅nitos.